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“不食人间烟火”的PKU患者

  洪磊要去借奶粉。

  拿着市防疫指挥部开的3个证明,他驱车去20公里外的朋友家。

  2月的湖北宜昌已经封城。行至朋友所在镇上的卡口,他被拦下了。洪磊说5岁女儿每天必须喝的营养粉快没了,过来找人借。

  他的女儿是苯丙酮尿症患者(英文缩写“PKU”)——一种罕见的遗传代谢病,需终身食用不含或含少量苯丙氨酸的特殊食物,并饮用特殊奶粉补充营养,否则大脑发育会受损,甚至死亡。

  隔着绿化带,洪磊终于从朋友手中拿到了6盒营养粉,他赶忙寄回五峰县老家。三天后,女儿收到了口粮,洪磊松了口气。他没想到,3个月后,疫情过去,孩子差点又“断粮”了。

  5月,湖南郴州“假奶粉”事件后,国内整治固体饮料市场,PKU营养粉生产厂家陆续停产。因特食中添加的食品级氨基酸没有国家标准,多数厂家被卡在注册环节,唯一取得生产许可的进口营养粉价格昂贵,还有断供之忧。

  洪磊的女儿,和国内数十万PKU患者,都在等待一份稳定供给的口粮。

  “不食人间烟火”的人

  2015年“六一”,上海大雨倾盆。洪磊和妻子、丈母娘,带着未满2个月的女儿,到上海做基因检测。

  一个多月前,女儿新生儿筛查查出血液中苯丙氨酸浓度为16,高于正常的2-4,需要复查。复查后,洪磊又带孩子去了武汉同济医院和上海新华医院。结果都一样,孩子患有苯丙酮尿症。

  这个洪磊读都读不清楚的词儿,让他如坠深渊,“想把她丢了。”

  妻子说,无论如何,都得养着。

  七百公里外,山西运城的徐丹,更早被这个词砸中。

  2007年,30岁的徐丹,经历大出血、保胎、早产后,生下女儿瑶瑶。出生后,瑶瑶闻着有点臭,不像其他婴儿奶香奶香的。半个月大时,新筛查出瑶瑶苯丙氨酸血值为20,复查时为40。医生说,这娃娃很难养,即便养大了,也难以自理。

  一家人都懵了。丈夫哄她,这病就是不能吃肉,吃素就行了,咱按医生说的,花多大代价,也要把孩子养活。

  徐丹上网查,网上说这些孩子是“不食人间烟火的天使”,患者肝脏内缺乏苯丙氨酸羟化酶,无法正常代谢蛋白质中的苯丙氨酸,长期堆积,会致残致死。

  PKU可通过新生儿筛查发现。我国新筛始于1980年代,2006年全国新筛覆盖率仅31.3%,到2016年增至96.1%。

  北京大爱天使苯丙酮尿症罕见病关爱中心会长赵宁介绍,目前国内已筛出12-15万 PKU患者,全国发病率约1/8000,北方普遍高于南方,甘肃发病率最高,约为1/1600。

  鱼、肉、蛋、奶、普通米面等富含蛋白质的食物,对PKU患者来说是“毒药”。尽早饮食控制,能像正常人一样生活。但早年新筛覆盖低,很多PKU孩子被发现时,已经晚了。

  查出患有PKU时,刘润礼的女儿已经3岁了,还不会说话。9个月大的儿子也跟着确诊了,妻子离开了他们,他“想死的心都有了”。

  那是2008年,云南新筛尚未开始。刘润礼父母带两个孩子到河南郑州做康复治疗,每月要6000多。在浙江电子厂打工的他,工资才1000多,为了挣钱,他拼命加班。

  治疗一年半后,没钱了,一家人回到云南,辗转联系上昆明一家有补助的康复中心。治疗了几个月,父亲又动了场手术,实在没钱了,只得返回老家。

  回家后,女儿病情恶化,不吃东西,用注射器往嘴里灌营养粉,也咽不下。她还咬人,撕头发……不到7岁,就夭折了。至死也不会喊爸爸。儿子因为发现得早,饮食得到控制,至今健康活着。

  赵宁见过不少失查的孩子:有的20多岁,只有几岁的智商,嘴里嚷嚷着,被父母拽着,到北京看医生;有的自己抽自己,被奶奶绑椅子上;有的把自己抓得鼻青脸肿,被母亲关在笼子里;还有一个新疆男孩,营养不良,瘫痪后去世。

  特食费用高昂,一个孩子每月吃国产特食,通常要两三千,进口特食要五六千。

  


  赵宁收藏的部分PKU特食包装。本文除特殊标注外均为受访者供图。

  据不完全统计,目前在治的PKU患者不足5万人。赵宁常接到PKU父母打来的电话,有时在凌晨三四点响起,说孩子不要了,不想治了,去世了……也有两岁女孩,被母亲遗弃在菜地里,身上有张纸条:实在养不起了。一位河北父亲,抱着孩子到北京想丢弃,兜兜转转三天,终究舍不得,又抱回了家。

  赵宁女儿是重度PKU患者,2006年出生,如果不介入治疗,她的头发会逐渐变黄,皮肤发白,半年后就“变傻了”。

  赵宁一度想杀了孩子再自杀。

  是一位四川的患儿家长,把她从绝望中拉回来。对方辞去了财务总监的工作,全职带孩子,把孩子养育得很好。赵宁也决定辞掉工作,和几位亲友组成PKU联盟,相互打气。

  陈晶就是那时候认识的。女儿2007年确诊后,陈晶每天哭,不知道孩子能活多久,也不知道怎么喂养,好几次站在北京香山上,她想抱着女儿往下跳。

  离婚也想过,各自重找一个,生个健康孩子。但这个孩子就完了,陈晶狠不下心。

  这些经历过至暗时刻的家长们互称“亲友”,交流喂养经验,转借特食。到现在,全国有80多个PKU病友群,3万多个家庭加入。

  营养粉是他们的命

  女儿确诊后,赵宁每月到北京市妇幼保健院领美赞臣营养粉。

  当时,国内只有北京、上海有PKU救助政策,上海每月补助500元,北京免费发放定量营养粉到6岁——去年开始放开到18岁。

  2007年,北京市政府开始采购英国能全特营养粉。这种营养粉按年龄分段,一桶售价200到600多元不等。PKU患者每天需要摄入的蛋白质随体重增加,一公斤一般要摄入1.5-2克,摄入不足,会导致免疫力、体能下降,影响发育。

  刚开始,赵宁每月领2桶,随着孩子年龄增长,逐渐增加到七八桶,最多10来桶。不够吃,就自己找厂家买或找亲友匀一点,每月得花1000多。偶尔,也托亲友从海外代购其他品牌的营养粉。

  


  陈晶女儿从北京妇幼保健院免费领取营养粉的记录。

  当时,国内大部分医院只有国产的华夏2号、维思多营养粉,400克一桶,100多块,口味都相近。

  


  某国产营养粉外包装

  徐丹女儿喝的第一桶营养粉,是从运城市妇幼保健院买的国产品牌。粉色塑料桶包装,开袋后,一股呛人的石灰味扑鼻而来。加水后,营养粉变成黄色,底下积着一层白色沉淀物。

  徐丹尝了一口,苦涩交织,那是她一辈子也忘不掉的味道,“这么难喝,我孩子得吃一辈子吗?”她不甘心。

  听其他亲友说国外的营养粉口感好些,她买来试试,女儿竟然一口气把整瓶奶喝完了。徐丹下定决心,砸锅卖铁也要喝下去。

  孩子半岁开始吃辅食。医院只有国产的低蛋白米和面,米煮熟后很快粘成块,面粉做的馒头,凉了后硬邦邦的。

  


  几种低蛋白米样品

  赵宁托亲友代购日本低蛋白米,口感和普通大米很像,孩子也爱吃。不过一公斤要180块,国产的一公斤才45块。意大利面粉一公斤七八十块,国产的四五十。

  她算了笔账:孩子6岁前,吃进口的营养粉、米面加营养品,每月要4000块,6岁后医院不再发营养粉,每月就得七八千。

  那时,购买进口特食不容易。家长大多组团代购,提前一两个月预订,三四个月后才到货。年底清关,一等就是三四个月。遇上日本大地震等国际事件,还会被海关扣押。特食没有防腐剂,保质期只有三个月,等送到家时,常常过期了。

  能全特营养粉经常断供。徐丹经历的第一次断供危机是2008年奥运会,进口粉末状物品邮寄受限。她提前囤了大半年的货,可喝到最后一桶,还没等来补货,只得四处问亲友借。

  到现在,女儿三天就能喝光一桶,她一次会囤上一两万元的。

  2013年,赵宁和几个亲友托人买的米、零食,被天津海关扣了几个月,进行抽检。眼看特食快过期了,家长们急疯了。她也急,背着易拉宝赶到天津海关宣传PKU。所幸最后关长特批放行。

  去年9月开始,能全特全国断供,持续了大半年。家长们再次四处借货,慌乱之下陷入骗局:一位上海“亲友”称有渠道购买,很多家长信以为真,成千上万的钱打过去,没想到,钱到手后这人就消失了。家长们被骗了20来万。

  也并非每个家庭都吃得起进口特食。

  刘润礼的两个孩子吃的第一袋营养粉是从浙江买的,450克,122元,有股烧焦的气味。那时,他每月购买特食就要花费2000多元,都是自费。

  他在昆明做厨师,下班了,再跨上电动车去拉人,就想多挣一点。公益机构、热心亲友也给他捐助了一些特食。

  “国产特食有它的使命,至少让一部分穷孩子活过来了。”赵宁说,PKU救助政策尚未普及时,一些农村患儿,就是靠国产特食撑过来的,但也有贫困家庭,吃不起,就放弃了。

  在国外,加拿大PKU患者的特食全部由政府买单;美国负担到18岁,此后由保险公司承担部分费用;日本则负担到20岁,此后报销70%。

  我国于2012年6月开始启动“苯丙酮尿症患儿特殊奶粉补助项目”,云南、河北、山东、河南、新疆5省份通过新筛确诊的PKU患儿,都可以免费领取两年特奶。

  2013年1月,卫生部要求将儿童苯丙酮尿症纳入重大疾病医疗保障试点范围。各省市陆续出台救助政策,免费发放特奶,或将PKU纳入新农合、医保报销体系,报销年限为6岁、12岁或18岁不等。

  洪磊女儿有幸赶上了政策照拂。2015年出生后,湖北省残联每月给她免费发放7桶华夏营养粉,直到6岁;农村户籍每年还能报销2万,报销比例70%——2018年开始PKU被纳入医保,报销上限为3万,报销比例50%。

  他还和其他亲友向卫健部门争取采购另一款特食,让孩子有更多选择。

  如今,女儿两款营养粉掺着喝,米面、零食自费,每季度申购一次,去年一年,他购买的特食医保花了2万9,自费1万5。

  辛苦买来的营养粉,孩子们却不喜欢喝。

  女儿小的时候,徐丹哄她,喝了才能变得聪明漂亮,大家才喜欢你。慢慢长大了,女儿会问,为什么别的小朋友不喝?

  “你是小天使呀。 ”

  “好吧。”

  五六岁时,她开始叛逆,说不当小天使了。徐丹无奈,说只有你能当小天使。

  “就这么哄着骗着劝着”。每次看女儿强忍着吞下,徐丹心疼又自责。

  心头悬了一把刀

  陈晶13岁的女儿已经知道,营养粉是必须喝的东西,她会憋着气把这个不美味的食物灌入口中。

  但陈晶并没有松口气,事实上,自从了解这种病后,她的心头就像“悬了一把刀”。

  


  陈晶和女儿

  PKU患者必须严格控制饮食,每天摄入约300毫克的苯丙氨酸量——约等于一个鸡蛋黄、几片肉或者一根香蕉的苯丙氨酸含量。超了,会损伤大脑;不足,会营养不良。

  “这是喂养特别难的地方。”徐丹说。刚开始,家长们不懂,只能用珠宝秤称每种食物的重量,计算苯丙氨酸量,然后每周去医院测血值,一旦超过4(年龄增长后放宽到6或8),马上调整饮食,营养粉加量,普通食物减少。

  陈晶家的笔记本、日历上,记满了女儿从小到大的血值。女儿上医院就哭,她只能自己买来采血笔、血片,采集血样再送到医院检测。

  国外的PKU家庭大多有营养师指导,依据孩子年龄、身高、体重,制定食谱。但国内营养师很少,医生只能简单指导,全靠家长自己摸索。

  徐丹不会做饭,家里老人不会算,也不敢做。头两年,加完班回来,她还要给女儿做点心,折腾到半夜。

  女儿两三岁时,她决定辞职,那时她快升财务经理了,每月工资至少5000。辞职后她再没工作过,至今觉得有些遗憾。

  每天一睁眼,她就开始愁,给孩子吃什么,怎么用半个蛋黄、1/3个土豆炒出一道菜,怎么做得有营养、孩子又爱吃。

  早上,她会用低蛋白面粉烙饼,变着花样做花卷、包子、面条。中午、晚上,焖碗低蛋白米饭,炒几道素菜,放点肉,或者做蔬菜馅的饺子、馄饨。有时忙活半天,腰都直不起来了,可女儿只吃了两口。特食放不住,吃不完只能倒了。

  几年下来,家长们成了半个营养学家,日常食物的苯丙氨酸量一清二楚。切一块黄瓜,不用称就知道几克重。

  


  陈晶和女儿的午餐。

  女儿3岁准备上幼儿园,徐丹找了两三家,一听孩子情况,都不愿意收。不得已,她只能说孩子是对蛋白质过敏,“出了事,不怪学校”,这才有人接收。

  她会仔细查看学校的食谱。从家里捎来低蛋白米面,请食堂单做一份。嘱咐老师给孩子少夹两片肉,碰上学校吃饺子、包子、馄饨,她就在家里包好送到学校冰箱里冻上,等其他同学吃的时候,女儿也能吃上。

  陈晶和赵宁的女儿小学时同校。别的孩子在学校吃饭,他们只能送饭。到五年级不让送了,校长就让两个孩子去教师食堂吃。老师们都问,怎么跑这吃饭来了?两个女孩不好意思,缩到角落里匆匆吃完。

  上初中后,两个女孩分开了。赵宁在女儿学校附近租房,每天送饭。陈晶女儿的学校不能送,只能和其他同学一样在学校订餐,自带米饭。

  陈晶怕女儿偷吃荤菜,让拍照发给她看。同学们不明就里,问她怎么吃这个米,她不知道要怎么回。

  为此,陈晶的女儿一度不想吃饭。

  “我要不是这样的小孩,你该多幸福”

  每个PKU患儿和家长都能背出一份长长的清单:土豆、红薯、西红柿、黄瓜这些素菜可以多吃,鱼、鸡腿、汉堡、干果这些不能吃,含阿斯巴甜的饮料不能喝……

  家长们最怕孩子嘴馋。陈晶反复跟女儿讲白雪公主被苹果毒死的故事,再三叮嘱她,别人给的东西不能吃,“对你来说都是毒药”。

  陈晶女儿5岁时,邻居爷爷给她一片火腿三明治。她馋得不行,奶奶偷偷切了一小角给她。拿回家,被陈晶撞见了。

  陈晶把女儿拉到卫生间,问她,“这个好吃吗?”“好吃。”“你应该吃吗?”女儿摇头。

  “那你怎么吃了?”“我馋了。”“为什么馋了?”“我就是馋了。”

  “啪”,陈晶打了女儿一嘴巴。女儿哇哇哭。

  “哪只手接的?”陈晶又打她的手。她心里只有一个想法,要让女儿长记性。

  那次,女儿的嘴、手都被打肿了,母女俩抱着哭了一个多小时。

  因为偷吃,北京女孩张雪薇也没少挨打。

  她最馋肉条、芝士、薯片,可是过节时,亲戚送的零食大礼包,都被父母悉数没收,留给堂弟。学校春游秋游、夏令营时,去超市采购,“人家妈妈都说你再来包薯片,我妈就问我,你还要西红柿、黄瓜吗?”

  只有在生日时,母亲会破例带她去吃想吃的东西。她爱吃披萨,母亲就把面饼弄掉,上面的菜挑给她。

  18岁那年,她第一次吃到生日蛋糕。在一场PKU亲友活动上,一个面包师亲友用低蛋白面粉做了个水果夹心蛋糕。

  她第一反应是,“我能吃吗?”

  以前,她只被允许吃少许奶油和水果,从未尝过蛋糕坯。那次,她发现蛋糕比想象中更美味,只是之后再没吃过。

  


  女儿生日时,陈晶用西瓜摆成的生日蛋糕。

  陈晶女儿吃的生日蛋糕则是用水果摆出的蛋糕形状;月饼是用自发粉加蛋黄、黄油自制的;出去玩,带的是小袋装好的10克零食,同学买零食、奶茶,她最多买杯纯果汁……“十几年就这么过来。”

  10岁时,女儿上网查,知道了自己是PKU患者。她搂着陈晶的脖子,说,“妈妈,我要不是这样的小孩,你该多幸福。”

  “从来不敢坦然说,孩子得了苯丙酮尿症。”陈晶家亲戚都不知道她女儿的病情,她也很少与人谈论孩子,既不想孩子被人戴着有色眼镜看待,也不愿一遍遍解释。

  徐丹也是。女儿出生后那几年,她每天都活在纠结与自责中。担心孩子养不活,以后怎么办?孩子成长的每一步,翻身、走路、说话,比别的孩子落后一点点,她就怀疑是自己没照顾好。

  每次一想,眼泪就出来了,“别看我现在笑呵呵的,心里都磨出茧了”。

  一个PKU患儿父亲去看心理医生,说觉得焦躁、窝火,自己没有做过错事,怎么生个这样的孩子呢。看着别的健康的孩子大口大口地吃东西,“心里那种痛苦,太难受了。”

  只有听到国外有PKU孩子当上律师、运动员,国内有人考上北大,他们才看到一丝希望。

  徐丹犹豫过要不要生二胎,担心二胎又是PKU。即便不是,对第一个孩子也不公平,老二可以随意吃,老大都不能吃,“作为母亲我接受不了。”

  希望孩子吃的丰富些

  因为这个病,张雪薇从小到大哭过太多次。

  小学时,一个住隔壁胡同的同学生日,邀请很多同学去吃饭,桌上摆满了披萨、蛋糕、甜点。到饭点时,张雪薇犹豫半天,借口去上厕所,哭着逃回了家,对母亲说“妈,他们有好多好吃的”。母亲给她单独做了点吃的,吃完她又跑回同学家玩。

  上中学后,有一次排练完话剧,几个朋友说去买包子,其他人都点好了,她盯着看了半天,没有自己能吃的,再次落荒而逃。

  这之后,她不愿跟人出去吃饭,凡是有饭局的活动都不愿参加——这让她显得不合群,也没什么朋友。

  遇到心仪的男孩,她担心对方接受不了自己,不敢告白。“特别在意外界说法,只能让自己远离再远离。”

  赵宁也能感受到女儿心底的自卑:朋友圈会故意发一些不能吃的美食,发给别人看;看到想吃的食物眼睛都直了,可怜巴巴地乞求,我就舔一口;喝营养粉后,被同学说口臭;去超市,看到这不能吃那不能吃,眼神一下黯淡了;有时冷不丁来一句,我这病什么时候能好呀?

  每每面对这些,赵宁都无比希望,孩子能吃的更丰富些。

  目前,国内PKU特食生产企业仅四五家,种类也少。而在美国,有上千种特食面向国内的2万多名患者;在日本,尽管PKU患者仅有几百名,特食种类却有几百种。

  国外的特食不仅口味多样,还有替代品——特制果汁、饮料、饼干等,吃两口就能补充蛋白质,不必每天喝营养粉。主食方面,有很多低蛋白米、面口味接近正常米、面。还有各种低蛋白巧克力、华夫饼、素香肠等方便食品,孩子上学、春游都能携带。

  在一些国家,PKU孩子在校有特制午餐,家长无需送饭。美国、日本都有PKU家长创办企业,政府会对PKU企业给予税收减免等政策支持。而国内很多厂家觉得PKU群体太小,生产成本高,不愿生产。

  在赵宁看来,当报销政策有了,特食丰富了,PKU孩子和普通孩子的饮食差距会逐渐缩小,家长的精神、经济压力也会小很多。

  他们这些患儿家长,保护着孩子熬过18岁,之后的路要孩子自己去淌,那也是他们所忧心的。

  长期饮食不规律,加上吃得少,张雪薇体质很弱,刚工作那年发烧了两个多月。毕业后,她在一家媒体工作,每月特食加喝药得上万元,而工资才六七千。

  25岁的她对爱情充满向往,但不敢奢望结婚,“没有一点信心。因为会考虑到对方的父母。”她也不想生孩子,担心养不好,“我自己一路走过来都很艰难。”

  赵宁认识30多岁失查的PKU患者,只能找智力障碍的姑娘结婚。有的患儿家长想给孩子留条后路。他们自己买的保险保高一点,等去世了留给孩子。

  “别让孩子断了粮”

  寻常的日子,对PKU患儿家庭来说是一个个要过的坎。疫情就更甚了。

  1月25日,新年第一天,湖北宜昌开始封城。

  洪磊担心交通中断后,孩子会断粮,他马上给宜昌市妇幼保健院打了电话,建议提早申购一批特食。往常,2月才申购,3月初能拿到。

  医院很快联系厂家,结果被告知,要等一段时间。

  一直等到2月中旬还没消息,洪磊有些急了,家里囤货只够吃十几天。他向其他亲友拼拼凑凑地借,扛到3月底,才等到了医院申购的特食。

  那段时间,国内不少PKU患者都面临断粮。据七色堇罕见病联盟统计,二月中旬,有202名PKU患者奶粉短缺,仅湖北省内,便有近一半的PKU患者奶粉存量不足。能全特所属纽迪希亚公司捐赠了1000多罐奶粉,解了燃眉之急。

  好容易捱过疫情,新的危机又出现了。

  5月11日,媒体报道湖南郴州一家母婴店,将一款名叫“倍氨敏”的固体饮料冒充特医奶粉,销售给牛奶过敏儿童,涉嫌消费欺诈。

  国家市场监督管理总局随后发布通知,将开展固体饮料、压片糖果、代用茶等食品专项整治。

  一时间,国内PKU特食生产厂家陆续停产,之前已将国产PKU营养粉纳入医保体系的医院,也纷纷退货。

  直到这时,大部分PKU家长才知道,所有国产PKU营养粉,都没有取得特医食品注册证。

  2010年,卫生部发布《特殊医学用途婴儿配方食品通则》,2013年发布《特殊医学用途配方食品通则》,规范了国内氨基酸障碍疾病配方营养粉的国家标准。

  2016年发布的《特殊医学用途配方食品注册管理办法》规定,2019年1月1日起,在中国境内生产或向中国境内出口的特医食品,必须取得特医食品注册证书,并在标签和说明书中标注注册号。这一规定结束了特医食品在中国没有标准、缺乏规范的境况。

  国家市场监管总局相关负责人接受南方周末采访时称,国产PKU营养粉厂家没有提交过注册申请,唯一提交过材料的一家公司还主动撤回了。

  对此,某国产PKU特食厂家负责人林伟介绍,特医食品新规出台后,他们就开始着手申办特医证。但由于国产PKU营养粉多为氨基酸复配,属于特殊医学用途配方食品,按照法律规定,食品里只能放食品级氨基酸,不能放药品级氨基酸,而食品级氨基酸在国内没有国家标准,因此,申请被卡住了,“连氨基酸国标都没有,怎么给你批?”

  此外,我国对特医食品生产企业要求严格,企业在实验室、生产线工艺、厂房建设等方面的细则在不断完善,企业根据细则进行调整、准备资料都需要较长时间,短期内也难以申请下来。

  目前,唯一取得特医证的PKU特食企业,是进口的能全特生产厂家纽迪西亚公司。林伟解释,国外食品级氨基酸有国标,有报关单、商检单等资料就能申请进来。

  没有特医证,国产PKU厂家只能更换包装,去掉包装上的“氨基酸代谢障碍配方”“无苯丙胺酸”字样,以固体饮料的身份生产销售。一些原本按照特医标准生产的PKU营养粉,只能修改配方,降级成固体饮料——其营养成分相比特医产品要少得多。

  这引起了部分家长的质疑,“之前那么多氨基酸,现在为什么没有了?”

  更让他们担心的是,国产PKU厂家如果停产,孩子吃什么?不只PKU,靠氨基酸治病的遗传代谢类病人也面临这个难题。

  


  担心可能会“断粮”,一位PKU家长的心愿。

  有亲友带着孩子去医院,4岁的小男孩,因为营养不足,头发枯黄,看上去只有2岁。洪磊看着,心里很不是滋味。

  6月份,他向医院申购了30桶国产营养粉,迟迟没领到。他又向各级卫健部门、市场监督管理局反映情况,一个月500分钟免费通话很快打光了。

  医院回复,会积极向相关部门反映,紧急申购一批库存的国产营养粉,同时考虑将能全特纳入当地医保体系,联系厂家采购。

  到7月中旬,洪磊家营养粉快见底时,终于领到了20罐库存的国产营养粉,能管2个月。但他的心安定不下来,到9月,他又要为孩子的营养粉发愁。

  医院目前虽能采购到能全特,但很多家庭买不起。而且,除了营养粉外,能全特没有其他特食。“每个孩子的口感不同。”洪磊希望,能给孩子们提供更多的选择,不论进口还是国产的。

  受访的几位PKU患儿家长提到,他们的孩子吃国产营养粉,检查身体时各项指标均未发现异常。他们盼望,政府特事特办,优先审批国内PKU特食企业——此前,有罕见病孩子因断粮住进重症监护室,当地食药监总局特批了一家奶粉。

  对PKU家长来说,多少年来,他们扛过了疾病的打击,扛过了经济、精神的沉重压力,咬紧牙关撑住孩子的生命。眼下,只有一个心愿:别让孩子断了粮。


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